Urgencias dermatológicas: guía de tratamiento y diagnóstico - Campus de RedEMC.net Urgencias dermatológicas: guía de tratamiento y diagnóstico - Campus de RedEMC.net

Urgencias dermatológicas: guía de tratamiento y diagnóstico

Urgencias dermatológicas: guía de tratamiento y diagnóstico

Reconocer las urgencias dermatológicas más importantes, comprender la patología y el modo de tratar estos trastornos.

Tras realizar este módulo, podrá:

  • Describir las características clínicas de tres enfermedades cutáneas que suelen ser causa de urgencias dermatológicas:
    • Eritrodermia
    • Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
    • Dermatitis exfoliativa estafilocócica
  • Enumerar las causas más frecuentes y algunas de las causas menos comunes de estas enfermedades
  • Explicar, de forma resumida, la patología de estas enfermedades
  • Explicar cómo investigar y tratar estas enfermedades.

Escrito por:

Ausama A Atwan,  Faraz M. Ali,  Annabel Scott, Maria L. Gonzalez.

Objetivos de aprendizaje

Tras realizar este módulo, podrá:

  • Describir las características clínicas de tres enfermedades cutáneas que suelen ser causa de urgencias dermatológicas:
    • Eritrodermia
    • Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
    • Dermatitis exfoliativa estafilocócica
  • Enumerar las causas más frecuentes y algunas de las causas menos comunes de estas enfermedades
  • Explicar, de forma resumida, la patología de estas enfermedades
  • Explicar cómo investigar y tratar estas enfermedades.

Acerca de los autores

Ausama A. Atwan es profesor clínico del servicio de dermatología de la Universidad de Cardiff. Está especializado en psoriasis.

Faraz M. Ali es becario de investigación clínica del departamento de dermatología de la Universidad de Cardiff. Está especializado en calidad de vida en dermatología.

Annabel Scott es especialista adjunta en dermatología en el Ealing Hospital de Londres.

María L. González es profesora titular de dermatología y directora de los cursos de dermatología de posgraduado en el departamento de dermatología de la Universidad de Cardiff.

Claire Fuller es especialista en dermatología en el Chelsea and Westminster Hospital, Londres, Reino Unido.

Razones por las que hemos elaborado este módulo

Hemos elaborado este módulo con el fin de ayudarle a reconocer a los pacientes que sufren emergencias dermatológicas poco frecuentes, pero importantes. Las estimaciones en lo que respecta a la incidencia de la dermatosis aguda varían mucho; los datos existentes indican que del orden de 1 a 70 personas de cada 100.000 acuden a las clínicas dermatológicas ambulatorias. [ 1 ] [ 2 ] Sin embargo, un diagnóstico incorrecto puede retrasar el tratamiento, lo que a veces provoca cicatrices e incluso muertes evitables.

Su objetivo debe ser la identificación de los pacientes que sufren estas enfermedades y el inicio del tratamiento lo antes posible. En este módulo se tratan las enfermedades cutáneas que se pueden presentar de forma aguda con mayor frecuencia:

  • Eritrodermia
  • Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
  • Dermatitis exfoliativa estafilocócica.

Conceptos principales

  • La principal causa de la eritrodermia es el agravamiento de una enfermedad cutánea previa, la mayoría de las veces psoriasis o eccemas. [ 3 ]
  • Los pacientes que sufren eritrodermia idiopática se deben mantener bajo observación, ya que podrían desarrollar linfoma cutáneo de linfocitos T años después del diagnóstico [ 4 ]
  • Las sulfamidas son los fármacos que provocan síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica con mayor frecuencia
  • Si atiende a un niño que no se siente bien, cuya piel presenta dolor a la palpación, considere la posibilidad de un diagnóstico de dermatitis exfoliativa estafilocócica

Eritrodermia

En esta enfermedad, los pacientes presentan una inflamación cutánea de color rojo que cubre la mayoría del área corporal, además de varios grados de descamación. También se denomina dermatitis exfoliativa.

Figura 1: paciente con eritema generalizado e importante descamación en las piernas. Las mismas características se presentaron en el tronco del paciente (más del 90% del área corporal estaba afectada).

Figura1

Causas

  • La causa no se puede identificar entre el 6% y el 25% de los pacientes [ 5 ]
  • Aproximadamente en el 60% de los casos la principal causa de la eritrodermia es el agravamiento de una enfermedad cutánea previa [ 6 ]
  • En el 40% restante, sin enfermedad cutánea previa, pueden darse las siguientes causas:
    • Reacciones a fármacos (suponen el 20% de los casos) [ 7 ]
      • Carbamazepina
      • Cimetidina
      • Sulfamidas
      • Penicilinas
      • Alopurinol
    • Linfomas malignos
    • Linfoma cutáneo de linfocitos T
      • Micosis fungoide
      • Síndrome de Sézary
    • Entre las causas menos comunes destacan [ 2 ] [ 8 ] [ 9 ] :
      • Pitiriasis rubra pilaris
      • Dermatitis seborreica y de contacto
      • Pénfigo foliáceo
      • Sarna noruega
      • Síndrome de Netherton (en neonatos).

Presentación clínica

El inicio de la eritrodermia suele ser gradual, excepto en los casos en los que se debe a un fármaco, en los que el comienzo es brusco e intenso. [ 2 ] Este trastorno suele afectar a pacientes de entre 40 y 60 años, [ 10 ] especialmente a varones, con una proporción de varones/mujeres de 3 a 1.

Además del eritema difuso y escamoso que afecta al menos al 90% de la superficie corporal, los pacientes suelen presentar otros síntomas, como [ 2 ] [ 10 ] :

  • Picor
  • Malestar general
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Edema.

En caso de que haya una enfermedad cutánea previa, deberá averiguar cuál fue el tratamiento. Por ejemplo, la eritrodermia psoriásica se puede desarrollar en pacientes con psoriasis debido a la fototoxicidad o retirada repentina de esteroides tópicos o sistémicos [ 4 ] .

El tipo de signos o síntomas puede proporcionar pistas valiosas a la hora de identificar la causa subyacente de la eritrodermia. Por ejemplo:

  • La existencia de zonas de piel no afectada dentro de las áreas eritematosas sugiere micosis fungoide
  • Eritemas de color salmón o naranja rojizo sugieren pitiriasis rubra pilaris [ 4 ] .

La linfadenopatía generalizada es un síntoma frecuente en pacientes con eritrodermia. Sin embargo, si los nódulos linfáticos denotan características linfomatosas, como gran tamaño y textura similar a la goma, y la causa de la eritrodermia no se ha podido determinar, deberá considerar la posibilidad de una enfermedad linfoproliferativa o síndrome de Sézary.

Complicaciones

Los pacientes con eritrodermia pueden desarrollar complicaciones, que se pueden prever si se identifica la patología subyacente del trastorno. Deberá aplicar tratamiento sintomático a fin de reducir al máximo el impacto de estas complicaciones.

En concreto, deberá buscar los siguientes signos:

  • Hipotermia: debida a la vasodilatación
  • Insuficiencia cardiaca de alto gasto: debida al aumento del flujo sanguíneo y la extravasación capilar
  • Hipoalbuminemia: debida a la descamación de la piel y la exudación
  • Sepsis: debida a que la piel deja de actuar como barrera.

Pruebas diagnósticas

En pacientes sin antecedentes de enfermedades dermatológicas ni consumo de nuevos medicamentos, la detección de la causa subyacente de la eritrodermia podría complicarse. Los análisis sanguíneos no suelen resultar útiles, por lo que deberá considerar la posibilidad de realizar biopsias de los nódulos linfáticos y la piel.

Si sospecha que la causa podría ser un tumor maligno interno, deberá realizar pruebas que confirmen sus sospechas clínicas.

Enfoque para el diagnóstico de pacientes con eritrodermia

  • Busque en el historial causas que puedan haber precipitado la enfermedad. En concreto, debe preguntar al paciente sobre:
    • Enfermedades dermatológicas previas
    • Medicamentos consumidos recientemente
    • Enfermedades sistémicas que puedan sugerir un tumor maligno, como:
      • Letargo sin explicación
      • Hemoptisis
      • Pérdida de peso sin explicación
      • Linfadenopatía indolora
    • Antecedentes de eritrodermia
  • Examine al paciente, prestando especial atención a los siguientes factores:
    • Frecuencia cardiaca, presión arterial y perfusión periférica; el paciente podría haber sufrido un shock
    • La piel de todo el cuerpo; pida al paciente que se desvista por completo para buscar cualquier signo que pueda sugerir una causa
    • Uñas: busque signos de psoriasis
    • Mucosa oral: busque signos de enfermedad ampollar autoinmune
    • Ganglios linfáticos: busque signos de tumores malignos
    • Organomegalia: busque signos de linfoma
  • Solicite las pruebas apropiadas:
    • Hemograma completo y frotis (incluido recuento de células de Sézary, si sospecha que el paciente sufre síndrome de Sézary)
    • Urea y electrolitos: para evaluar el nivel de deshidratación
    • Varias biopsias cutáneas*: para histología y solicite pruebas de:
      • Inmunofluorescencia directa: busque signos de enfermedad ampollar autoinmune
      • Reordenamientos genéticos: para determinar la presencia de linfomas
    • Prueba de anticuerpos antinucleares: para buscar enfermedades sistémicas y autoinmunes
  • Si sospecha que existe un linfoma o tumores malignos internos, dependiendo del diagnóstico probable, puede solicitar las siguientes pruebas:
    • Radiografía torácica: para detectar un linfoma o un cáncer pulmonar
    • Tomografía computarizada: para detectar tumores sólidos
    • Inmunoelectroforesis: en los casos en los que se incluyan trastornos linfoproliferativos en el diagnóstico diferencial
    • Exploración de la médula ósea: para detectar leucemia
    • Biopsia de los ganglios linfáticos: para diagnosticar linfoma o metástasis.

*Deberá tomar varias muestras (por lo general, dos o tres) ya que se producen cambios inflamatorios no específicos que oscurecen los rasgos de diagnóstico en aproximadamente un tercio de las biopsias [ 11 ] .

Tratamiento de la eritrodermia

Debido al riesgo de complicaciones, deberá ingresar en el hospital a la mayoría de pacientes con eritrodermia (preferiblemente en la planta de dermatología, pero si no es posible, en una planta de medicina general). Una vez allí, deberá estabilizar al paciente, investigar los factores desencadenantes y tratar cualquier causa subyacente.

Enfoque inicial en el tratamiento de la eritrodermia

  • Ingrese al paciente en un entorno húmedo y cálido, para ello:
    • Aplique un emoliente graso, como mezcla 50:50 de parafina blanca semisólida y parafina líquida cada hora. Considere la posibilidad de utilizar un vendaje tubular para todo el cuerpo
    • Asegúrese de que la habitación se mantiene a una temperatura cálida a fin de evitar la hipotermia y reducir también la irritación de la piel, lo que podría provocar prurito
  • Reemplace los electrolitos y líquidos perdidos
  • Aplique emolientes semisólidos y esteroides tópicos de baja potencia
  • Cubra las zonas supurantes y agrietadas con un apósito no adherente
  • Eleve las piernas del paciente para reducir el edema periférico
  • Prescriba antihistamínicos sedantes para aliviar el picor y la ansiedad
  • En caso de que se desarrollen infecciones secundarias, trate al paciente con antibióticos sistémicos
  • La mayoría de los pacientes no necesitan analgésicos
  • Trate la enfermedad subyacente y, mientras recibe la confirmación de la causa, considere el uso de esteroides tópicos de potencia de baja a media.

En la mayoría de los pacientes deberá evitar el uso de esteroides tópicos potentes o tacrolimús, debido al riesgo de absorción sistémica. Sin embargo, existen casos específicos en los que un tratamiento breve con esteroides sistémicos resultará de utilidad.

Es importante que busque las causas subyacentes, ya que esto le permitirá elegir el tratamiento:

  • En la eritrodermia provocada por la reacción a los fármacos, deberá retirar el fármaco desencadenante y, si es necesario, sustituirlo. Además, deberá ponderar la prescripción de un tratamiento de corta duración con corticoesteroides sistémicos [ 4 ] [ 10 ]
  • En pacientes con eccema eritrodérmico a menudo se requiere un esteroide tópico muy potente y un tratamiento de corta duración de corticoesteroides sistémicos. Es importante buscar sobreinfecciones cutáneas y tratarlas de la manera adecuada
  • En los pacientes con eritrodermia psoriásica, los corticoesteroides sistémicos están contraindicados. Un esteroide de potencia moderada puede ser beneficioso. Deberá considerar el uso de ciclosporina o metotrexato, o incluso agentes biológicos como infusión de infliximab [ 4 ]
  • En pacientes a los que haya diagnosticado o que sospeche que sufren linfoma cutáneo de linfocitos T, deberá evitar agentes inmunodepresores sistémicos como la ciclosporina, ya que estos pacientes suelen estar inmunodeprimidos y, como consecuencia, son propensos a las infecciones. A menudo, los esteroides tópicos son útiles para el control de los síntomas. [ 12 ] El papel de los inhibidores (TNFα) del factor de necrosis tumoral alfa con respecto a la modificación de la evolución de la enfermedad no es conocido y su determinación constituye una ardua tarea.[ 5 ]

Importante: eritrodermia y tumores malignos

Tenga en cuenta que la aparición de tumores malignos en pacientes con eritrodermia podría no tener una causa evidente. Un tumor maligno subyacente puede producir eritrodermia, pero no olvide que el paciente puede desarrollar linfoma cutáneo de células T años después de su diagnóstico. [ 1 ] Por este motivo, un especialista debe hacer un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones idiopáticas o provocadas por los fármacos en la piel y las membranas mucosas. Es esencial que se detecten lo antes posible, ya que un retraso en el diagnóstico podría provocar dolor, cicatrices e incluso la muerte.

En la bibliografía médica no existe consenso en lo que se refiere a la relación entre estas enfermedades. A efectos prácticos, adoptaremos la opinión más extendida, es decir, que el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica (también denominada síndrome de Lyell) son fases distintas de la misma enfermedad. La principal diferencia entre las dos radica en la cantidad de área corporal afectada. [ 13 ] [ 14 ]

  • Los pacientes con menos del 10% de la superficie corporal afectada padecen síndrome de Stevens-Johnson
  • Los pacientes con más del 30% de la superficie corporal afectada padecen necrólisis epidérmica tóxica
  • Si la enfermedad afecta a entre el 10% y el 30% del área corporal, se produce un diagnóstico superpuesto de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Figura 2: clasificación por porcentaje del área de superficie corporal afectada

Figura2

Importante: cálculo del área de superficie corporal

Se han desarrollado varios métodos sencillos para el tratamiento de pacientes con quemaduras que pueden resultar útiles a la hora de calcular la superficie cutánea afectada por una enfermedad dermatológica. Estos métodos deberán adaptarse si se utilizan con niños.

  • Regla del nueve de Wallace: en este método se han definido distintas partes del cuerpo específicas, cada una de las cuales representa aproximadamente el 9% de la superficie corporal, como la parte frontal del tórax. Al contar el número de partes corporales, puede calcular la superficie corporal afectada
  • Tabla de Lund y Browder de quemaduras: se trata de un diagrama que muestra aproximadamente la superficie corporal afectada representada por partes del cuerpo
  • Regla de la palma de la mano: mediante la mano del paciente, puede contar el número de veces que el área de la palma se puede utilizar para cubrir la piel afectada. La palma cubre aproximadamente el 1% de la superficie corporal
Figura 3: lesiones mucocutáneas en el síndrome de Stevens-Johnson

Figura3

Figura 4: importante descamación cutánea en la necrólisis epidérmica tóxica. (Con permiso de Girish K. Patel y Andrew Y. Finlay. [ 15 ] )

Figura4

Epidemiología

Las estimaciones oscilan entre 1,1 y 7,1 pacientes por millón anualmente en el caso del síndrome de Stevens-Johnson, con una edad típica de inicio de entre 25 y 50 años. [ 16 ] [ 17 ] Curiosamente, la incidencia de la necrólisis epidérmica tóxica en pacientes infectados con VIH es superior a la de la población general. [ 18 ]

Mortalidad

La tasa de mortalidad varía entre el 1% y el 5% en pacientes con el síndrome de Stevens-Johnson, y puede llegar a ser del 30% al 50% en pacientes con necrólisis epidérmica tóxica [ 19 ] .

Causas

Se cree que estos trastornos son reacciones de hipersensibilidad mediada por complejos inmunes, aunque el mecanismo no se comprende por completo. [ 13 ] Las sulfamidas son los fármacos más conocidos que provocan síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. En la actualidad, los antibióticos sulfamidas rara vez se utilizan por separado, pero los fármacos de la familia de la sulfamida incluyen cotrimoxazol, tiazida y sumatriptán. Se cree que existe un riesgo inferior de reacciones cutáneas con sulfamidas no antibióticos [ 20 ] .

Por lo general, los síntomas del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica aparecen a las tres semanas de iniciar un nuevo tratamiento a corto plazo, y durante los primeros dos meses tras iniciar un nuevo tratamiento a largo plazo [ 13 ] .

Tabla 1: fármacos relacionados con el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica [ 13 ]
Fármacos utilizados normalmente a corto plazoFármacos utilizados normalmente a largo plazo
Sulfamidas

  • Cotrimoxazol
  • Tiazidas
  • Sumatriptán
Antiepilépticos

  • Fenobarbital
  • Fenitoína
  • Carbamazepina
  • Ácido valproico
  • Oxcarbazepina
Antibióticos

  • Ampicilina
  • Amoxicilina
  • Quinolonas (ciprofloxacina)
  • Cefalosporinas
Antiinflamatorios de la familia del oxicam no esteroideos

  • Tenoxicam
  • Piroxicam
Clormezanona (ansiolítico de uso poco frecuente)Alopurinol
-Corticoesteroides

Algunos autores sugieren que, al contrario de lo que sucede en los casos de eritema multiforme, el síndrome de Stevens-Johnson no lo provoca una infección. [ 13 ] [ 17 ] [ 21 ] No obstante, agentes infecciosos como la bacteria Mycoplasma pneumoniae y variedades de Yersinia se han vinculado al síndrome de Stevens-Johnson. [ 13 ] [ 21 ]

Presentación clínica

Los síntomas y signos de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica suelen pasar por varias fases.

Figura 5: fases del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica [ 14 ]

Figura5

Importante: signo de Nikolsky

El signo de Nikolsky es positivo si al aplicar una suave presión lateral a la piel, la capa superior se separa. A fin de evitar que el paciente sufra daños cutáneos adicionales o incomodidad, deberá realizar esta prueba con sumo cuidado.

Las lesiones cutáneas del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica tienen en ocasiones una forma similar a una diana, ya que su forma se parece a las clásicas lesiones en diana provocadas por el eritema multiforme. Sin embargo, en lugar de las tres zonas de color que se observan en las lesiones en diana, estas otras presentan dos zonas de color: un centro vesicular, púrpura o necrótico y un eritema macular circundante.

Complicaciones

Debe buscar y tratar complicaciones agudas, como:

  • Hipotermia: debida a la vasodilatación
  • Insuficiencia cardiaca de alto gasto: debida al aumento del flujo sanguíneo y la extravasación capilar
  • Hipoalbuminemia: debida a la descamación de la piel y la exudación
  • Sepsis: debida a que la piel deja de actuar como barrera
  • Obstrucción de las vías respiratorias: debida a las lesiones mucosas en la orofaringe y el árbol traqueobronquial. [ 13 ] [ 14 ] [ 16 ]

Las complicaciones crónicas se producen si las lesiones se curan con cicatrices, lo que podría provocar:

  • Estenosis
  • Pérdida de función, especialmente en torno a la boca, los ojos y la uretra
  • Desfiguración.

Diagnóstico

El diagnóstico normalmente se realizará de acuerdo con los hallazgos clínicos. Debe tener en cuenta otras enfermedades con síntomas similares, como:

  • Dermatitis exfoliativa estafilocócica
  • Síndrome del choque tóxico
  • Eritema multiforme
  • Trastornos autoinmunes que producen ampollas, como pénfigo
  • Quemaduras.

En los casos en los que resulte difícil realizar un diagnóstico, considere la posibilidad de obtener biopsias cutáneas del paciente para realizar un análisis histológico. El SSJ y la NET comparten algunas similitudes histológicas, con predominancia de infiltración linfocitaria que se produce en la unión dermoepidérmica y en la región perivascular superficial. [ 22 ]

Tratamiento

En pacientes con SSJ o NET inducido por fármacos, una identificación temprana de los fármacos causales y su retirada mejoran el pronóstico. [ 23 ] Por tanto, se debe interrumpir el tratamiento con cualquier fármaco que pudiera ser al causante de estas afecciones. El historial farmacológico del paciente a menudo resulta útil para la identificación de este fármaco. Es esencial que intente detectar la enfermedad lo antes posible y adopte un enfoque colaborativo y multidisciplinar a fin de tratar las respuestas sistémicas de los pacientes a la enfermedad, Debe incluir [ 13 ] [ 14 ] [ 16 ] [ 17 ] :

  • Personal de enfermería especializado a fin de garantizar un cuidado de la piel apropiado
  • Revisión de todos los pacientes por parte de un oftalmólogo
  • Un neumólogo y un gastroenterólogo deberán examinar a los pacientes seleccionados si sospecha que los órganos correspondientes están afectados
  • Un nutricionista puede resultar útil, sobre todo si el paciente tiene dificultades a la hora de comer debido a las lesiones orales
  • Se deberá proporcionar apoyo psicológico si es necesario, especialmente si el paciente presenta desfiguración o cicatrices.

Importante: la escala SCORTEN [ 24 ]

La escala SCORTEN es un sistema de clasificación que permite evaluar la gravedad de la necrólisis epidérmica tóxica, por lo que se trata de una herramienta práctica que puede reflejar el pronóstico de la enfermedad. Este índice se debe calcular durante las primeras 24 horas de ingreso del paciente e incluye las siguientes variables:

  • Edad superior a los 40 años
  • Presencia de tumor maligno
  • Frecuencia cardiaca superior a 120 latidos/min
  • Porcentaje inicial de afectación cutánea superior al 10% de la superficie corporal
  • Nivel de nitrógeno ureico en sangre superior a 10 mmol/l (27 mg/dl)
  • Nivel de glucosa en suero superior a 14 mmol/l (252 mg/dl)
  • Nivel de bicarbonato inferior a 20 mmol/l.

De acuerdo con el sistema de clasificación SCORTEN, a cada síntoma se le asigna un punto y el número total es el índice SCORTEN. El índice de mortalidad se basa en el valor obtenido mediante la escala SCORTEN, tal como se indica a continuación [ 25 ] :

Tabla 2: sistema de puntuación SCORTEN
SCORTENÍndice de mortalidad (IC 95%)
0 a 13% (0,1 a 16,7)
212% (5,4 a 22,5)
335% (19,8 a 53,5)
458% (36,6 a 77,9)
5 o superior90% (55,5 a 99,8)

Lamentablemente, la mayoría de las evidencias relativas al uso de tratamientos específicos de la enfermedad se basa en estudios no controlados realizados con tamaños de muestra reducidos, ya que estas enfermedades son poco frecuentes. Sin embargo, hay dos medidas importantes que se pueden tomar para reducir la mortalidad y duración de la estancia en el hospital:

  • Retirar el fármaco o fármacos que provocaron la reacción inmediatamente
  • Remitir al paciente lo antes posible a una unidad especializada. Este último paso variará en función de la gravedad del paciente, pero podría incluir el traslado a una unidad de quemados o unidad de cuidados intensivos.

Tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica

Medidas complementarias

Deberá tomar las siguientes medidas:

  • Ingrese al paciente en el hospital. Los pacientes con una amplia superficie de piel afectada deben ser ingresados en una unidad de quemados o unidad de cuidados intensivos
  • Retire de forma inmediata cualquier fármaco desencadenante
  • Supervise las vías respiratorias y, si observa algún problema, intube al paciente
  • Trate al paciente sobre un colchón de espuma o aire
  • Restituya líquidos y electrolitos*
  • Supervise la diuresis*
  • Proporcione soporte nutricional, especialmente proteínico
  • Prescriba fármacos para aliviar el dolor†
  • Aplique apósitos estériles y no adherentes ‡
  • Consiga desde el principio la participación de colegas de otras especialidades, como:
    • Oftalmología
    • Neumología
    • Gastroenterología
  • Trate la infecciones según lo considere necesario (por lo general, no es aconsejable que utilice antibióticos profilácticos). [ 16 ] [ 17 ] [ 19 ]

*La cantidad de líquidos que se deberá restituir es inferior a la necesaria en pacientes con quemaduras de una superficie corporal similar. Habitualmente deberá intentar administrar suficientes líquidos para mantener una diuresis de 50 a 100 ml/hora en adultos y alrededor de 1 ml/kg/hora en niños [ 13 ] .

†Los pacientes podrían sufrir dolor alrededor de los labios y la boca que se puede tratar aplicando lidocaína viscosa sobre la mucosa oral, y realizando lavados bucales con difenhidramina o bicarbonato de sodio [ 17 ] .

‡Existen disensiones en la bibliografía en cuanto a si las heridas se deben desbridar o tratar de forma conservadora. Deberá cubrir las erosiones cutáneas con emolientes, y utilizar antibióticos tópicos si observa signos de infección, aunque deberá evitar la sulfadiazina de plata tópica debido a su base de sulfamidas. [ 13 ] [ 14 ] Use apósitos hidrocoloides, gasas e injertos de piel para cubrir la dermis expuesta. [ 14 ]

Entre los tratamientos específicos destacan los siguientes:

  • Corticosteroides sistémicos
  • Inmunoglobulina intravenosa
  • Ciclofosfamida
  • Ciclosporina
  • Plasmaféresis.

La eficacia de estos agentes no se ha demostrado mediante pruebas controladas aleatorizadas, y los datos disponibles que respaldan sus ventajas se basan en informes de casos y datos anecdóticos.

El uso de esteroides sistémicos y otros agentes inmunodepresores sigue siendo cuestionado debido al riesgo de infección. Sin embargo, un estudio reciente sugiere que un tratamiento con inyecciones de dexametasona puede resultar beneficioso y se evita con él el riesgo de infección. [ 22 ] La administración de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) parece mejorar las posibilidades de supervivencia y reducir la morbilidad a largo plazo debido a complicaciones relacionadas con el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. [ 26 ] [ 27 ] [ 28 ] No obstante, se ha notificado el uso de diversas dosis de IgIV (de 400 mg/kg a 4 g/kg), por lo que resulta muy difícil la estandarización de los protocolos de tratamiento. [ 29 ] Otros estudios han sugerido que un tratamiento combinado de IgIV y corticoesteroides puede dar lugar a una tasa mayor de supervivencia y, posiblemente, a una detención más temprana de la evolución de la enfermedad. [ 30 ] En estudios más recientes, se ha descrito el beneficio de los inhibidores TNF alfa infliximab [ 31 ][ 32 ] y etanercept [ 33 ] en el tratamiento de NET; sin embargo, se necesitan datos más consistentes de estudios comparativos para establecer su eficacia y seguridad en el tratamiento de estas graves afecciones.

Se ha sugerido el uso de factor estimulante de colonias de granulocitos (FECG) en pacientes con neutropenia y NET grave. [ 31 ] En estudios anteriores también se ha descrito una completa reepitelización con un tratamiento con N-acetilcisteína. [ 32 ] Sin embargo, son necesarios nuevos estudios para esclarecer los beneficios de estos tratamientos.

Dermatitis exfoliativa estafilocócica

La dermatitis exfoliativa estafilocócica es un trastorno que se suele presentar en lactantes y niños pequeños, rara vez en adultos. Se debe a la circulación de las exotoxinas secretadas por cepas específicas del Staphylococcus aureus. Estas toxinas provocan descamación en la piel y separación debajo de la capa córnea de la epidermis, lo que provoca la formación de ampollas flácidas.

Causas

Este síndrome se produce en personas infectadas o colonizadas con cepas de S aureus que segregan una exotoxina exfoliativa. El grupo II de fagos S aureus es la cepa aislada con mayor frecuencia, aunque en determinadas ocasiones los grupos I y III de S aureus pueden provocar dermatitis exfoliativa estafilocócica. En general, aproximadamente el 5% de todas las cepas de S aureus producen estas toxinas [ 34 ] .

Hasta el momento sólo se han identificado dos exotoxinas exfoliativas: A y B. La toxina exfoliativa A es la que se secreta con mayor frecuencia. [ 14 ] La dermatitis exfoliativa estafilocócica y el impétigo ampolloso se deben a las mismas exotoxinas. En lo que respecta al impétigo ampolloso, las toxinas actúan localmente en la zona infectada sobre la desmogleína 1, un componente de la estructura desmosómica intraepidérmica. Sin embargo, en la dermatitis exfoliativa estafilocócica, la toxina exfoliativa se encuentra en circulación, por lo que las ampollas cutáneas y la descamación están más generalizadas.

Presentación clínica

La dermatitis exfoliativa estafilocócica suele afectar a niños menores de 5 años, probablemente debido a que carecen de los anticuerpos necesarios contra las toxinas exfoliativas A y B. Se ha demostrado que los anticuerpos contra estas toxinas se encuentran sólo en el 30% de los niños de entre 3 y 24 meses, en comparación con el 91% de los adultos de más de 40 años. [ 14 ] En algunos informes se describen casos de dermatitis exfoliativa estafilocócica en adultos. Los adultos con un sistema inmunitario débil corren mayor riesgo de sufrir este trastorno.

Después de un breve periodo de síntomas prodrómicos, aparecen eritemas con dolor a la palpación sobre la piel. A estos síntomas le sigue la formación de ampollas, que pueden ser considerables. Puesto que las toxinas provocan una separación del tejido muy superficial, las ampollas resultantes son flácidas y se rompen fácilmente. Esto provoca eritemas en carne viva, con un aspecto similar a la piel escaldada.

Tabla 3: presentación clínica de la dermatitis exfoliativa estafilocócica [ 15 ]
Síntomas prodrómicos:

  • Dolor de garganta
  • Conjuntivitis.
Antes de 48 horas:

  • Fiebre
  • Malestar general
  • Zonas enrojecidas con dolor a la palpación sobre:
    • Cara
    • Cuello
    • Axilas
    • Perineo.
Se desarrollan ampollas flácidas en las áreas enrojecidas.El signo de Nikolsky es positivo.
Las ampollas se rompen fácilmente y revelan una base enrojecida y húmeda (con aspecto de piel escaldada).
Las lesiones cutáneas a menudo se curan en el plazo de siete a diez días sin cicatrices [ 14 ] .
Figura 6: un niño con dermatitis exfoliativa estafilocócica en la cara y el cuello. (Con permiso de Girish K. Patel y Andrew Y. Finlay. [ 15 ] )

Figura6

Figura 7: las ampollas son flácidas y se rompen con facilidad revelando piel eritematosa con dolor a la palpación y un aspecto similar a la piel escaldada. (Con permiso de Girish K. Patel y Andrew Y. Finlay. [ 15 ] )

Figura7

Los pacientes suelen sufrir el síndrome de dermatitis exfoliativa estafilocócica una sola vez, aunque se han observado episodios recurrentes. [ 15 ] [ 35 ]

Complicaciones

Debe vigilar la aparición de complicaciones agudas, como:

  • Hipotermia: debida a la vasodilatación
  • Sepsis: debida a que la piel deja de actuar como barrera.

Diagnóstico

Por lo general, el diagnóstico de la dermatitis exfoliativa estafilocócica se realiza de acuerdo con criterios clínicos. El dolor a la palpación y la descamación en la piel son síntomas de diagnóstico claves. El origen de la infección puede ser claro, como por ejemplo, conjuntivitis, rinorrea purulenta o un ombligo purulento.

La necrólisis epidérmica tóxica y al dermatitis exfoliativa estafilocócica pueden tener síntomas similares durante la presentación de la enfermedad. En la siguiente tabla se describen las diferencias entre ambas enfermedades.

Tabla 4: comparación entre la necrólisis epidérmica tóxica y la dermatitis exfoliativa estafilocócica [ 15 ]
-Necrólisis epidérmica tóxicaDermatitis exfoliativa estafilocócica
EdadNormalmente adultosNormalmente niños menores de 5 años
AnamnesisAntes de la administración de fármacosNo relacionados con fármacos
¿Está afectada alguna membrana mucosa?No
Signo de NikolskyPositivo en la piel afectadaPositivo incluso en la piel no afectada
HistologíaNecrólisis epidérmica de espesor totalAbsceso intraepidérmico a través del estrato granuloso

Consejo clínico

Si atiende a un niño que no se siente bien con conjuntivitis y piel con ampollas y dolor a la palpación, deberá considerar la posibilidad de un diagnóstico de dermatitis exfoliativa estafilocócica.

Pruebas diagnósticas

En los casos en los que es difícil realizar un diagnóstico, deberá realizar biopsias para [ 36 ] :

  • Histología
  • Microbiología.

La histología mostrará una ruptura intraepidérmica a través de la capa granulosa. Los estudios de inmunofluorescencia permiten descartar otras enfermedades dermatológicas en las que se producen ampollas.

También resulta útil para aislar las bacterias que producen la exotoxina mediante estudios microbiológicos. Puesto que los efectos los produce la circulación de exotoxinas, los resultados de los cultivos en las ampollas suelen ser negativos. Deberá tomar muestras de las probables zonas de infección (habitualmente las cavidades orales o nasales, la garganta o el ombligo). Las muestras se pueden examinar mediante una tinción de Gram o cultivos, a fin de confirmar la presencia de los estafilococos que segregan la toxina y determinar las sensibilidades antibióticas. La reacción en cadena de la polimerasa en muestras de suero también puede utilizarse para detectar la presencia de la toxina [ 37 ] .

Tratamiento

Es esencial reconocer esta enfermedad en sus primeras fases y tratarla con antibióticos antiestafilocócicos por vía parenteral, como la flucloxacilina. Si se trata de inmediato, el trastorno se resuelve con rapidez (en cuestión de días) y las lesiones cutáneas se curarán sin cicatrices. En los casos en los que los pacientes están afectados por infecciones de S aureus resistente a la metilicina (SARM), existe un mayor riesgo de mortalidad. [ 33 ]

Puesto que el proceso de la enfermedad sólo afecta a la epidermis, la hemodinámica, el desequilibrio hídrico y electrolítico no es tan grave como en el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. Sin embargo, si la piel afectada por la dermatitis exfoliativa estafilocócica cubre varias zonas de la superficie corporal, como la cara, el tronco o los miembros, y el paciente siente malestar de forma continua, deberá preparar un tipo de cuidados más intensivos, Debe incluir:

  • Monitorización regular de la temperatura interna corporal
  • Supervisión de líquidos y electrolitos
  • Cuidado aséptico de las heridas
  • Evaluación y tratamiento del dolor.

Tratamiento de la dermatitis exfoliativa estafilocócica

Medidas complementarias

Deberá tomar las siguientes medidas:

  • Ingrese al paciente en el hospital
  • Supervise la temperatura del paciente, que podría variar por las siguientes causas [ 15 ] :
    • Infección subyacente
    • Respuesta inflamatoria
    • Vasodilatación periférica
  • Restituya líquidos y electrolitos*
  • Supervise la diuresis
  • Proporcione soporte nutricional
  • Prescriba fármacos para aliviar el dolor
  • Deje intactas las ampollas
  • Aplique un emoliente semisólido, como por ejemplo una mezcla 50:50 de parafina blanca suave y parafina líquida en la piel erosionada
  • Aplique apósitos estériles sobre la piel erosionada.

Tratamiento específico de la enfermedad

Deberá tomar las siguientes medidas:

  • Prescriba antibióticos parenterales (por ejemplo, flucloxacilina)
  • En los pacientes con alergia a la penicilina o infección por SARM, se puede considerar el uso de glucopéptidos (p. ej. vancomicina, teicoplanina) entre otras alternativas [ 33 ]
  • Evite los corticoesteroides debido a la posibilidad de que agraven la enfermedad.

*Esto se puede conseguir por vía oral o parenteral, dependiendo de la gravedad del estado del paciente y su estado de hidratación. La rehidratación normalmente se iniciará con un bolo de 20 ml/kg de solución de lactato de Ringer. Deberá repetir este procedimiento, de acuerdo con las indicaciones clínicas, seguido de terapia de mantenimiento. Por lo general, el tratamiento de la pérdida de líquidos se deberá basar en el nivel de exfoliación cutánea, que deberá ser similar a la que se puede observar en un paciente quemado. [ 15 ] [ 37 ]

 

Test

 

Conflictos de intereses:

Ninguno declarado.

References

  1. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, Dabbaghian H. Erythroderma: a clinical study of 97 cases. BMC Dermatol 2005;5:5.
  2. Milavec-Puretić V, Zorić Z, Zidanić M, Drcelić A, Stajminger G. Exfoliative erythroderma. Acta Dermatovenerol Croat 2007;15(2):103-7.
  3. Rym BM, Mourad M, Bechir Z, et al. Erythroderma in adults: a report of 80 cases. Int J Dermatol2005;44:73.
  4. Thestrup-Pedersen K, Halkier-Sørensen L, Søgaard H, Zachariae H. The red man syndrome. Exfoliative dermatitis of unknown etiology: a description and follow-up of 38 patients. J Am Acad Dermatol 1988;18(6):1307-12.
  5. Zattra E et al, Erythroderma in the era of biological therapies, Eur J Dermatol 2012;22(2): 67-71.
  6. Eugster R, Kissling S, Brand CU. [Clinical aspects and etiology of erythroderma: an analysis of 64 cases]. Praxis (Bern 1994) 2001;90(35):1449-54.
  7. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, Dabbaghia H. Erythroderma a clinical study of 97 cases. BMC Dermatol 2005;5:5.
  8. Brodin MB, Porter PS. Nertherton's syndrome. Cutis 1980;26(2):185-8,191.
  9. Pal S, Haroon TS. Erythroderma: a clinico-etiologic study of 90 cases. Int J Dermatol1998;37(2):104-7.
  10. Rothe MJ, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythroderma: diagnosing and treating the "red man." Clin Dermatol 2005;23(2):206-17.
  11. Botella-Estrada R, Sanmartín O, Oliver V, Febrer I, Aliaga A. Erythroderma. A clinicopathological study of 56 cases. Arch Dermatol 1994;130(12):1503-7.
  12. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, Amin S: Topical corticosteroids for mycosis fungoides Experience in 79 patients. Arch Dermatol 1998;134:949-54.
  13. Parrillo SJ. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Curr Allergy Asthma Rep2007;7(4):243-7.
  14. Browne BJ, Edwards B, Rogers RL. Dermatologic emergencies. Prim Care 2006;33(3):685-95,vi.
  15. Patel GK, Finlay AY. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2003;4(3):165-75.
  16. Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN, Daoud YJ, Ahmed AR, Foster CS. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol2005;94(4):419-36;quiz 436-8,456.
  17. Hazin R, Ibrahimi OA, Hazin MI, Kimyai-Asadi A. Stevens-Johnson syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management. Ann Med 2008;40(2):129-38.
  18. Saiag P, Caumes E, Chosidow O, Revuz J, Roujeau JC. Drug-induced toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) in patients infected with the human immunodeficiency virus. J Am Acad Dermatol 1992;26(4):567-74.
  19. Chave TA, Mortimer NJ, Sladden MJ, Hall AP, Hutchinson PE. Toxic epidermal necrolysis: current evidence, practical management and future directions. Br J Dermatol 2005;153(2):241-53.
  20. Slatore CG, Tilles SA. "Sulfonamide hypersensitivity." Immunol Allergy Clin North Am2004;24(3):477-90.
  21. Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, Correia O, Schröder W, Roujeau JC; SCAR Study Group. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol 2002;138(8):1019-24.
  22. Kardaun SH, Jonkman MF. Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007;87:144-8.
  23. Garcia-Dova L, LeCleach L, Bocquet H, et al. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson’s Syndrome: does early withdrawal of causative drugs decrease the risk of death? Arch Dermatol2000;136:323.
  24. Cartotto R, Mayich M, Nickerson D, Gomez M. SCORTEN accurately predicts mortality among toxic epidermal necrolysis patients treated in a burn center. J Burn Care Res 2008;29(1):141-6.
  25. Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2000;115(2):149-53.
  26. Ghislain PD, Roujeau JC. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and hypersensitivity syndrome. Dermatol Online J 2002;8(1):5.
  27. Metry DW, Jung P, Levy ML. Use of intravenous immunoglobulin in children with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: seven cases and review of the literature. Pediatrics2003;112(6):1430-6.
  28. Viard I, Wehrli P, Bullani R, Schneider P, Holler N, Salomon D et al. Inhibition of toxic epidermal necrolysis by blockade of CD95 with human intravenous immunoglobulin. Science1998;282(5388):490-3.
  29. Zattra E et al, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of treatment options, Dermatol Ther 2011;24 (2), 207-18.
  30. Arevalo JM, Lorente JA, Gonzalez-Herrada C, Jimenez-Reyes J. Treatment of toxic epidermal necrolysis with cyclosporine A. J Trauma 2000;48:473-8.
  31. Goulden V, Goodfield MJ. Recombinant granulocyte colony-stimulating factor in the management of toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 1996;135:305-6.
  32. Velez A, Moreno JC. Toxic epidermal necrolysis treated with N-acetylcysteine. J Am Acad Dermatol 2002;46:469-70.
  33. Patel NN, Patel DN. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Am J Med 2010;123(6):505-507.
  34. Ladhani S, Evans RW. Staphylococcal scalded skin syndrome. Arch Dis Child 1998;78(1):85-8.
  35. Shelley ED, Shelley WB, Talanin NY. Chronic staphylococcal scalded skin syndrome. Br J Dermatol1998;139(2):319-24.
  36. Falk DK, King LE Jr. Criteria for the diagnosis of staphylococcal scalded skin syndrome in adults. Cutis 1983;31(4):421-4.
  37. King RW. Staphylococcal scalded skin syndrome. Omaha, NE: Emedicine, accessed Nov 4, 2009.[URL]
  38. Bhakdi S, Tranum-Jensen J. Alpha-toxin of staphylococcus aureus. Microbiol Rev 1991;55(4):733-51.

Further resources

Wieselthier JS, Koh HK. Sézary syndrome: diagnosis, prognosis, and critical review of treatment options. J Am Acad Dermatol 1990;22(3):381-401.

DiSesa VJ, Kirkman RL, Tilney NL, Mudge GH, Collins JJ Jr, Cohn LH. Management of general surgical complications following cardiac transplantation. Arch Surg 1989;124(5):539-41.

Ostlere LS, Harris D, Burroughs AK, Rolles K. Toxic epidermal necrolysis after hepatic transplantation. Arch Dermatol 1992;128(11):1550-1.